Kinderherzchirurgie

Grundsätzlich können überall entlang der Körperschlagader Stenosen (= Verengungen) entstehen. Angeboren kommen sie jedoch vor allem am Isthmus der Aorta vor. In diesem Bereich mündet im fetalen Kreislauf der Ductus arteriosus, welches eine Verbindung zwischen dem Körper- und Lungenkreislauf herstellt. Nach der Geburt verschließt sich der Ductus arteriosus spontan und verursacht durch Zusammenziehen des Gewebes eine Einengung der Hauptschlagader. Die Neugeborenen und Kinder zeigen Symptome der Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte.

In seltenen Fällen kann die Stenose im Herzkatheter mit einem Ballon aufgeweitet oder mit einem Stent versorgt werden.

Die operative Therapie ist unverändert die Therapie der Wahl. Dabei wird der Brustkorb zwischen der 3. und 4. Rippe seitlich und zum Rücken hin eröffnet und die Lunge zur Seite verdrängt. Ist der verengte Bereich kurz, so kann dieser herausgeschnitten und das Gefäß an beiden Enden wieder angenäht werden (sog. extended resection mit End-zu-End-Anastomose). Besteht jedoch in einem langen Segment der Aorta eine Verengung, wird dieser Teil aufgeschnitten und mit einem Kunststoffpatch erweitert.

Diese Operation wird bei Neugeborenen und kleinen Kinder ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Bei größeren Kindern oder Erwachsenen kann man die Durchblutung der unteren Körperhälfte in der Regel durch einen sogenannten Shunt sichern. In ausgewählten, seltenen Fällen muss eine Herz-Lungen-Maschine dennoch eingesetzt werden, um die Blutversorgung der unteren Körperhälfte zu sichern.

Die Ergebnisse sind sehr gut, im Langzeitverlauf können jedoch erneut Stenosen auftreten, welche dann interventionell behandelt werden.

Was ist eine Aortenklappeninsuffizienz?

Hierbei ist die Hauptschlagaderklappe undicht und es besteht ein Rückfluss in die linke Herzkammer. Im Verlauf wird die linke Herzkammer durch den ständigen Druck überbelastet und eine Herzinsuffizienz kann daraus entstehen. Es gelangt nicht mehr ausreichend Blut in den Körper. Die Patienten können Symptome wie Luftnot und zunehmende Belastungseinschränkung haben. Gegebenenfalls kannuch eine Verdickung des Muskels (Hypertrophie) daraus resultieren. Als Ursache kommen hier angeborene Defekte des Bindegewebes in Frage, oder auch Entzündungen, welche auch zur Vergrößerung des Durchmessers der Hauptschlagader und der Klappe führen können..

Therapie

In einigen Fällen besteht die Möglichkeit zur Rekonstruktion der Klappe. Ein operativer Klappenersatz wird dann notwendig, wenn wenn die Undichtigkeit zu Beschwerden im Alltag führt und das Herz deutiche Zeichen der Überlastung zeigt. Alternativ kann auch hier eine zellfreie Herzklappe eingesetzt werden oder eine Ross-Operation vorgenommen werden (siehe Aortenklappenstenose). Bei manchen Patienten kann auch der Einsatz einer biologischen oder mechanischen Klappenprothese sinnvoll sein. Erst nach sorgfältiger Abwägung aller Optionen und unter Berücksichtigung der Lebenssituation können wir eine personalisierte Empfehlung unseren Patienten geben.

Die Langzeitergebnisse sind bei allen diesen Verfahren gut, aber insbesondere bei jungen Patienten muss man von einer Notwendigkeit eines erneuten Eingriffs später im Leben ausgehen.

Eine Verengung der Aortenklappe (Hauptschlagaderklappe) führt zu einem erhöhten Druck in der darunter liegenden linken Herzkammer. Das Herz reagiert darauf zunächst mit Verdickung des Muskels (Hypertrophie), aber nach langer Zeit bildet sich unbehandelt eine Erweiterung der Kammer, welche mit Störungen der Durchblutung und des Herzrhythmus einhergehen kann.

Symptome

Die Patienten zeigen eine zunehmende Luftnot und sind weniger belastbar im Alltag und bei Anstrengungen. Weitere Symptome können auch Schwindel, Brustenge (Angina pectoris), Atemnot oder unter anderem auch Herzrhythmusstörungen sein.Neben angeborenen Missbildungen der Aortenklappe können  stattgefundeneEntzündungen, Degeneration des Gewebes, Übergewicht und Bewegungsmangel hierfür ursächlich sein.

Therapie

Bei Neugeborenen wird häufig im Herzkatheter eine Ballondilatation durchgeführt, wobei das Gefäßfür ca. 10 – 60 Sekunden überdehnt wird und so die Verengung in die Gefäßwand gedrückt wird. Falls dies nicht gelingt, kann eine limitierte chirurgische Rekonstruktion der Klappe mithilfe einer Herz-Lungen-Maschine vorgenommen werden.

Aussichten

Im weiteren Verlauf des Lebens kann es notwendig sein, die Herzklappe erneut zu rekonstruieren, wofür verschiedene Techniken zur Verfügung stehen. Dabei kann entweder eine Tasche, oder sogar alle drei Taschen (modifizierte Technik nach Ozaki) durch eigenes oder fremdes Herzbeutelgewebe ersetzt werden, um damit das weitere Wachstum bis ins junge Erwachsenenalter zu ermöglichen.

(Weglassen. Ist zu viel für Eltern)

In manchen Fällen führen die Rekonstruktionsmaßnahmen nicht zum Erfolg und die Herzklappe muss ersetzt werden. Hierfür stehen verschiedene Optionen zur Verfügung, welche nach sorgfältiger Abwägung für jeden Patienten personalisiert in Erwägung gezogen werden.In geeigneten Fällen kann eine aus menschlichen Spendern gewonnene Aortenklappe durch besondere Verfahren (tissue engineering, TE) von Zellen befreit werden und dann als zellfreies Ersatzgewebe mit etwas Wachstumspotential eingesetzt werden. Für diesen Zweck müssen auch die Herzkranzarterien wieder eingepflanzt werden.

Alternativ kann bei manchen Patienten die eigene Lungenschlagader-Klappe hierfür verwendet werden, welche dann im Rahmen einer sogenannten Ross-Operation, gegebenenfalls auch mit Erweiterung des Auslasses an der linken Kammer (sogenannter Ross-Konno) in die Position der Aortenklappe umgepflanzt wird. Die nun fehlende Klappe zur Lungenschlagader wird durch ein geeignetes Conduit (Rindervene oder Homograft, auch dezellularisiert) ersetzt. Auch hier müssen die Herzkranzarterien wieder eingepflanzt werden.

Darüber hinaus kann bei manchen Patienten auch die konventionelle biologische oder mechanische Herzklappenprothese eine sinnvolle Alternative mit guten Langzeitergebnissen darstellen.

Die Ergebnisse von allen diesen Verfahren sind gut, jedoch kann nicht immer zuverlässig die Langzeitprognose und Nachhaltigkeit von den jeweiligen Verfahren abgeschätzt werden.

Bei einem doppelten Auslass aus der rechten Herzkammer entspringen beide großen Gefäße (Körper- und Lungenschlagader) aus der rechten Herzkammer. Diese Form der Herzfehlbildung kommt immer in Kombination mit einem Kammerscheidewanddefekt (Ventrikelseptumdefekt, VSD) vor, so dass praktisch keine Trennung der beiden Kreisläufe vorliegt. 

Eine chirurgische Korrektur des Herzfehlers, mit dem Ziel eines 2-Kammerkreislaufs, ist häufig möglich. Der Kammerscheidewanddefekt kann dabei so verschlossen werden, dass der hierfür verwendete Flicken eine Trennung zwischen der linken Herzkammer zur Aorta und der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader ermöglicht. In manchen Fällen ist der VSD relativ klein und muss erweitert werden. Bei vertauschtem Abgang der großen Gefäße kann mit dem VSD-Flicken ein Tunnel zwischen der linken Herzkammer und der Aorta hergestellt und der Zufluss zur Lungenschlagader mit einem weiteren Flicken erweitert werden (Rastelli-OP). Eine spezielle Konstellation stellen ungleichmäßig ausgebildete Gefäße beim DORV vom TGA-Typ dar, wo wir eine Gefäßtranslokation nach Nikaidoh durchführen.

Bei einer Spezialform des DORV, dem Taussig-Bing-Syndrom, liegt der VSD direkt unterhalb der Lungenarterie, so dass die Lunge infolge des vermehrten Blutflusses überflutet wird. Die Kinder zeigen eine Blausucht, da die Aorta, die für die Aufnahme des Körperblutes zuständig wäre, fern des Kammerscheidewanddefekts liegt. Ohne bestehende Enge im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer kann als Krankheitszeichen auch eine Trinkschwäche mit Gedeihstörung auftreten (DORV vom VSD-Typ). Das Lungengefäßbett ist hierbei ebenso überflutet. Weiterhin können auch die Ursprünge der großen Gefäße vertauscht sein (DORV vom TGA-Typ). Es gibt viele verschiedene Formen des DORV, die auch manchmal mit weiteren Defekten des Herzens in Zusammenhang gesehen werden können. Bei symptomatischen Patienten kann eine Operation oftmals schon im Säuglingsalter notwendig werden.

In sehr komplexen Konstellationen kann eine Korrekturoperation mit 2-Kammerkreislauf technisch nicht durchführbar sein und hierfür wird dann die Kreislaufumstellung nach dem Fontan-Prinzip (beide Herzkammer arbeiten wie 1-Kammerkreislauf) angewendet.

Die Ergebnisse sind gut, jedoch können im Langzeitverlauf Interventionen oder Reoperationen notwendig werden.

Die Ebstein Anomalie ist eine sehr seltene Erkrankung, welche sich schon im Mutterleib entwickelt.

Bei der sehr seltenen Anomalie ist die Trikuspidalklappe (Klappe zwischen rechtem Vorhof und Herzkammer), welche normal aus drei Segeln besteht, fehlgebildet. Häufig ist diese undicht und tief in der rechten Herzkammer angelegt. Der rechte Vorhof ist dadurch deutlich größer, während die rechte Herzkammer demzufolge kleiner und leistungsschwächer ist. Das Blut staut sich im rechten Vorhof aufgrund der Undichtigkeit der Trikuspidalklappe und kann über einen häufig vorhandenen Defekt in der Vorhofscheidewand in den großen Kreislauf übertreten. So gelangt das sauerstoffarme Blut in den großen Kreislauf, wo es zu Blausucht führen kann. Die Patienten klagen häufig über fehlende Belastbarkeit.

Symptome

Neugeborene können ohne Symptome sein und sich normal entwickeln. In schweren Fällen kann die Diagnose schon im Mutterleib gestellt werden. Manche Neugeborene sind trotz maximaler medikamentöser Therapie deutlich symptomatisch und benötigen eine palliative Operation wenige Tage bis Wochen nach der Geburt. Dabei kann die rechte Herzkammer vorübergehend verschlossen werden und die Lungendurchblutung entweder über einen Shunt, oder über einen Anschluss der oberen Körpervene an die Lungenschlagader gesichert werden.

Operation

Die chirurgische Therapie des M. Ebstein besteht in einer Rekonstruktion der Trikuspidalklappe, welche wir mit einer sogenannten Cone-Operation vornehmen. Dabei wird das Gewebe der Trikuspidalklappe abgelöst und daraus eine funktionstüchtige Klappe auf der korrekten Höhe zwischen dem Vorhof und der Kammer konstruiert. Die rechte Herzkammer wird zugleich verkleinert und damit die Funktion der linken Herzkammer indirekt verbessert.

Eine Cone-Rekonstruktion ist auch nach einer palliativen Operation prinzipiell möglich, sofern das Gewebe der Klappe erhalten und ausreichend ist.

Bei manchen Patienten führt die Rekonstruktion nicht zum gewünschten Erfolg und diese benötigen einer Klappenersatz. Bei seltenen, sehr komplexen Konstellationen kann ein 1-Kammerkreislauf nach Fontan-Prinzip eine sinnvolle Option darstellen.

Die Ergebnisse der Cone-Rekonstruktion sind gut, jedoch stehen die Langzeitergebnisse über Jahrzehnte leider noch nicht zur Verfügung.

Das vom Körper „verbrauchte“ sauerstoffarme Blut fließt zunächst über die rechte Herzseite in die Lungen, um dort mit Sauerstoff angereichert zu werden und danach über die linke Herzseite in den großen Kreislauf zu gelangen. Bei der Fallot’schen Tetralogie ist die Lungenschlagaderklappe in unterschiedlichen Graden unter- und/oder fehlentwickelt, so dass es zur Behinderung des Blutflusses in die Lungen kommt. Infolge der verengten Lungenschlagader (Pulmonalarterie) muss die rechte Herzkammer stärker gegen den Widerstand anpumpen und bildet für diese Mehrarbeit Muskelwülste. Zusätzlich besteht bei diesem Herzfehler ein Kammerscheidewand-Defekt (VSD). Die Körperschlagader (Aorta) liegt direkt über diesem Defekt (sogenannte überreitende Aorta), so dass das Blut auf Kammerebene vermischt wird und sauerstoffarm im großen Kreislauf zu Blausuchtanfällen führen kann.

Zusammenfassung des Symptomkomplexes der Fallot´schen Tetralogie

1. Die Verengung der Pulmonalarterie mit Fehlbildung / Unterentwicklung der Pulmonalklappe
2. Infolge der verengten Pulmonalarterie entsteht Mehrarbeit und es bilden sich in der rechten Herzkammer Muskelwülste
3. Kammerscheidewand-Defekt
4. Die nach rechts verlagerte Aorta entspringt über dem VSD und erhält Blut aus beiden Herzkammern, so dass sauerstoffarmes Blut in den Körperkreislauf gelangen kann.

Je enger der Weg zur Lunge ist (Verengung des Ausflusstraktes rechts oder der Klappe/Arterie zur Lunge) desto größer ist der Widerstand für das Herz und auch das sauerstoffarme Blutvolumen, das direkt in den Körperkreislauf gepumpt wird. Je niedriger die Sauerstoffsättigung des Blutes ist, desto ausgeprägter wird die Blausucht (Zyanose) sein. Somit ist die Verengung des rechtsseitigen Ausflusstraktes ein wichtiger prognostischer Faktor.

Operation

Die Korrekturoperation ist anzustreben, bevor die Muskulatur der rechten Herzkammer den Ausflusstrakt verengt. Der Kammerscheidewanddefekt wird durch einen Flicken verschlossen. Die Muskelwülste werden entfernt und der Ausflussanteil der rechten Herzkammer mit einem weiteren Flicken erweitert, und so kann die rechte Herzkammer ausreichend Blut in die Lunge pumpen. Dazu werden noch eine ausreichende Öffnung der Klappe durch eine Rekonstruktion derselben geschaffen und der Durchmesser der Lungenschlagader durch einen weiteren Flicken vergrößert. Falls dies nicht ausreicht, kann die Klappe durchtrennt werden und der gesamte Abschnitt vom Ausflussanteil der rechten Herzkammer bis in die Lungenschlagader mit einem durchgehenden, sog. transanulären Flicken erweitert werden. In seltenen Fällen muss die Pulmonalklappe jedoch mit einer Prothese menschlichen oder tierischen Ursprungs ersetz werden müssen.

Bei kleinen Kindern oder unterentwickelten Lungenarterien kann vorbereitend eine Shunt-OP mit Anlage einer Kurzschlussverbindung zwischen Körperschlagader und Lungenschlagader durchgeführt werden. Bei speziellen Fragestellungen oder komplexen Situationen kann auch eine Herzkatheteruntersuchung notwendig sein.

Die Ergebnisse sind sehr gut, auch im Langzeitverlauf. Insbesondere bei Patienten mit transanulärem Flicken ist später im Leben mit weiteren Eingriffen zu rechnen.

Es handelt sich hier um eine komplette oder inkomplette Fehlbildung des Aortenbogens, die als Variationen der normalen Aortenbogenentwicklung im embryonalen Zeitraum entstehen. Der fehlgebildete Aortenbogen (Aortenbogenring) verursacht so Einschnürungen mit Kompression der Luftröhre, Speiseröhre oder anderen Gefäßen.

Bei Auftreten von Beschwerden oder Kompressionsphänomenen ist die Indikation zur OP gegeben. Dies kann unter Umständen ein lebensbedrohlicher Zustand im Säuglings- und Kindesalter sein.

Die Eröffnung des Brustkorbes erfolgt auf der linken Seite, um entweder den linken Aortenbogen, der sich vor der Luft- und Speiseröhre befindet und den rechten Aortenbogen, der sich dahinter zeigt, zu durchtrennen. Der vom Durchmesser kleinere Bogen wird entfernt und der Duktus beziehungsweise das Ligamentum arteriosus verschlossen. Die potentiell lebensbedrohende Einengung von Luft- und Speiseröhre wird somit beseitigt.

Die Atemgeräusche können noch längere Zeit anhalten, jedoch sind die Ergebnisse gut und die Langzeitprognose sehr günstig.

Die Schlinge der linken Pulmonalarterie

Die linke Lungenschlagader (Pulmonalarterie) geht hierbei nicht wie die rechte vor, sondern hinter der Luftröhre entlang. Der Brustkorb wird zur Korrektur des Herzfehlers wieder mittig eröffnet und das Gewebe um die linke Pulmonalarterie (LPA) freigelöst. So kann man nun nach Start der Herz-Lungen-Maschine die LPA vom rechten Abgang der Pulmonalis absetzen und vor der Luftröhre nun an der richtigen Abzweigungsstelle des Hauptstammes wieder annähen.

Auch hier sind die Ergebnisse gut und die Langzeitprognose günstig.

Heterotaxie ist eine durch komplexe Fehlbildungen verschiedener Organe gekennzeichnete, sehr seltene Krankheit. Am Herzen findet man immer mehrere Defekte, welche unterschiedlich bedeutsam für die Langzeitprognose sein können. Aufgrund dieser Vielfalt wird jedes Baby mit Heterotaxie individuell betrachtet und daraus ein Behandlungskonzept entwickelt. Häufig wirken die komplexen Defekte bei einer Heterotaxie funktionell wie ein Einkammerherz und daher kommen hier dieselben Behandlungsprinzipien wie z.B. bei einem links hypoplastischen Herz zur Anwendung. Während der Schwangerschaft lässt sich nicht immer zweifelsfrei die volle Ausprägung einer Heterotaxie einschätzen und daher wird erst nach der Geburt die Diagnostik vervollständigt.

Ein genuines Einkammerherz ist sehr selten und hat nur eine Kammer ohne eine rudimentär angelegte zweite Kammer. Auch hier kommen in der Regel dieselben Behandlungsoptionen wie bei einem hypoplastischen linken Herzen in Frage. Nach Abschluss der detaillierten Diagnostik wird hier auch ein individuelles Behandlungskonzept erarbeitet und die entsprechenden Risiken eingeschätzt.

Die chirurgischen Ergebnisse sind in den meisten Fällen dieser komplexen Herzdefekte gut. Dennoch ist die Langzeitprognose häufig durch die anderen angeborenen Defekte in Körper mitbestimmt und daher nicht einfach abzuschätzen.

Wir bieten individuelle Beratungen und Zweitmeinung bei diesen komplexen Herzdefekten, sprechen Sie uns gerne an.

Bei einem hypoplastischen Linksherz-Syndrom (HLHS) ist die linke Seite des Herzens zu klein ausgebildet und damit auch die Mitral- und Aortenklappe, zusammen mit der linken Herzkammer und dem aufsteigenden Teil der Aorta unterentwickelt. Damit steht praktisch nur die rechte Herzkammer für die Versorgung sowohl des Lungen- als auch des Körperkreislaufs zur Verfügung. Nach der Geburt fließt das sauerstoffarme Blut vom rechten Vorhof in die rechte Herzkammer, um von dort aus gleichzeitig in die Lungen und in den Körperkreislauf über den offenen Ductus arteriosus zu gelangen. Nach der Geburt verschließt sich der Ductus arteriosus fast immer spontan und in der besonderen Situation eines HLHS muss er mithilfe von Medikamenten offengehalten, um die Blutversorgung des Körperkreislaufs zu sichern. Diese Therapie wird bis zur Operation ununterbrochen fortgesetzt.

Die chirurgische Versorgung eines HLHS erfolgt in der Regel in drei Operationen. Bei sehr komplexen Situationen mit hohem Risiko nach der Geburt kann alternativ auch ein sogenanntes Hybrid-Verfahren (Giessen-Prozedur) angewendet werden.

In der ersten Operation (Norwood-OP) wird der Auslass aus dem Herzen über Zusammenschließen der großen Lungenschlagader mit der Aorta (sog. DKS-Anastomose) und einer Erweiterung des Aortenbogens mit einem Flicken neu konstruiert. Dabei wird das spontan zur Verengung neigende Gewebe des Ductus arteriosus komplett herausgeschnitten. Die Lungendurchblutung sichern wir vorzugsweise über ein Kunststoffröhrchen zwischen der rechten Herzkammer und der abgesetzten Aufzweigung der beiden Lungenarterien (Norwood-Sano Variante). In seltenen Fällen wird ein kleineres Kunststoffröhrchen zwischen der Kopf-/Halsarterie und der Aufzweigung der Lungenarterien angelegt (Norwood-BT Variante). Eine ausreichende Vermischung des Blutes beider Vorhöfe (aus dem Körper- und Lungenkreislauf) wird über eine Vergrößerung des Lochs in der Vorhofscheidewand erreicht. Nach der Norwood-OP haben die Babys eine Sauerstoffsättigung von ca. 80 %. Die Norwood-OP führen wir gegen Ende der ersten Lebenswoche und häufig in Jahr durch. Hierfür muss lediglich das Herz stillgelegt werden, während der Kopf und der gesamte Körper weiterhin mithilfe der Herz-Lungen-Maschine in milder Hypothermie versorgt wird.

In der zweiten Operation (Glenn-OP) wird das zu klein gewordene Kunststoffröhrchen verschlossen und die Lungendurchblutung über direkten Anschluss der oberen Körpervene an die rechte Lungenarterie gesichert. Dabei schlägt das Herz ununterbrochen und die Herz-Lungen-Maschine ersetzt im Wesentlichen die Lungenfunktion bei milder Unterstützung der Herzfunktion. Die Glenn-OP führen wir zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat durch. Nach der Glenn-OP bleibt die Vermischung von Blut aus dem Körper und aus der Lunge erhalten, und damit auch die Sauerstoffsättigung bei ca. 80 %.

In der dritten Operation (Fontan-OP) wird dann auch der Blutfluss aus der unteren Körperhälfte über ein, auch für erwachsenen Menschen ausreichend großes Kunststoffrohr von der unteren Körpervene in die rechte Lungenarterie um das Herz herum umgeleitet. Häufig legen wir noch eine Kurzschlussverbindung zwischen dem Kunststoffrohr und dem rechten Vorhof, damit die Blutstauung vor der Lunge vermieden wird. Auch hier schlägt das Herz ununterbrochen und die Herz-Lungen-Maschine ersetzt im Wesentlichen die Lungenfunktion bei milder Unterstützung der Herzfunktion.  Wir führen die Fontan-OP meistens im dritten Lebensjahr durch. Nach der Fontan-OP fliest das komplette Blut aus dem Körper zunächst passiv durch die Lungen hindurch, um danach sauerstoffreich mit einer Sättigung von bis zu 95 % aus der rechten Herzkammer in den Körperkreislauf zu gelangen.            

Bei sehr komplexen Situationen und Kontraindikation für Norwood-OP führen wir eine sogenannte Hybrid-Therapie durch. Dabei wird das operative Risiko deutlich gesenkt, weil im Rahmen einer kleinen Operation ohne Herz-Lungen-Maschine lediglich die beiden Lungenarterien mit jeweils einem Bändchen verengt werden. Die Durchblutung des Körperkreislaufs wird am nachfolgenden Tag im Herzkatheter über Eeinlegen eines Stents in den Ductus arteriosus gesichert. Der Stent und die Lungenbändchen werden in einer Operation nach vier bis sechs Monaten entfernt und die Korrektur-OP mit Konstruktion der DKS-Anastomose und Anschluss der Glenn-Anastomose durchgeführt. Die Fontan-OP wird wie bereits oben beschrieben vorgenommen. Trotz der Verlagerung des OP-Risiko außerhalb der Neugeborenenperiode, sind die Ergebnisse hinsichtlich des Gesamtrisikos und des Überlebens vergleichbar mit dem Risiko nach einer wie oben beschriebenen Norwood-Sano Operation.

Bei Vorliegen eines sogenannten Hypoplastischen Linksherz-Complex (HLHC) ist die anatomische Situation etwas günstiger im Bereich der linken Herzkammer und der dazugehörigen Herzklappen, sowie der Aorta. Wir stellen hierfür ein individuelles Behandlungskonzept aus mehreren verfügbaren Optionen zusammen, welches immer zunächst das Ziel eines 2-Kammerkreislaufs verfolgt. Dieses Ziel kann mithilfe von einer bis zwei Operationen häufig erreicht werden. Wir beraten Sie gerne über Einzelheiten anhand Ihrer individuellen Befundsituation.

Eine Kardiomyopathie ist eine Herzmuskelerkrankung mit nicht normaler Struktur oder Funktion des Herzmuskels. Hier stellen wir die beiden häufigsten, chirurgisch behandelbaren Formen vor: hypertrophe und dilatative Kardiomyopathie.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Eine angeborene hypertrophe Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch Vergrößerung der Herzmuskelzellen, welche zu einer Verdickung der Herzkammerwand führt. Diese betrifft überwiegend die linke Herzkammer, aber kann auch in der rechten Kammer ausgeprägt sein. In der linken Kammer kann die Verdickung der Kammerscheidewand die Ausflussbahn zur Hauptschlagader verengen und damit eine Behinderung des Ausflusses verursachen. Dieser Zustand führt zur verminderten Herzleistung und kann auch zu plötzlichem Herztod führen. Bei Neugeborenen können verschiedene Symptome (grau-blasse Hautfarbe, Trinkschwäche, Atembeschwerden, usw.) relativ schnell auftreten. Bei Kindern und Jugendlichen ist der Verlauf relativ langsam und kann mit Symptomen wie Herzgeräusch, Schwindelgefühl, oder plötzliche Bewusstlosigkeit einhergehen.

Im Gegensatz zu einer angeborenen primären, gibt es auch eine sekundäre Hypertrophie, welche als Reaktion auf zunehmende Druckverhältnisse oder erhöhtes Blutvolumen bei anderen angeborenen Herzdefekten, Herzklappenerkrankungen, oder erhöhtem Blutdruck auftritt.

Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie hat immer eine medikamentöse Therapie als Basis, welche durch unsere erfahrenen Ärzte im spezialisierten Team verordnet wird. Sollte dies nicht ausreichen, kann nach sorgfältiger, individuell zugeschnittener Empfehlung entweder eine interventionelle Therapie mit Muskelverödung oder eine Operation mit Verkleinerung der Wanddicke vorgenommen werden. Bei einer Operation wird mithilfe einer Herz-Lungen-Maschine das Herz stillgelegt, der Herzmuskel bis auf eine normale Wanddicke herausgeschnitten und damit die Behinderung der Funktion beseitigt. Selten muss dabei auch eine Rekonstruktion der Herzklappen vorgenommen werden.

Dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie wird als eine Vergrößerung und gleichzeitiger Pumpfunktionsstörung der linken Herzkammer bezeichnet. In fortgeschrittenen Fällen kann auch die rechte Herzkammer davon betroffen sein. Die Kammerwanddicke ist vermindert und kann auch mit einer Undichtigkeit der Mitralklappe einhergehen. Die Vergrößerung der Herzkammer führt zur Verschlechterung der Funktion und schließlich einer Unterversorgung des Körperkreislaufs. Neben Müdigkeit und Antriebslosigkeit kommen in fortgeschrittenen Stadien auch Atemnot, verminderte Belastbarkeit, erhöhte Infektanfälligkeit, Trink- und Gedeihschwäche, sowie Herzrhythmusstörungen dazu. Auch hier stellen die Medikamente die Basistherapie dar, welche durch unseres spezialisiertes Ärzteteam verordnet werden. Wenn im Verlauf die Symptome zunehmen und die Herzfunktion sich verschlechtert, werden erneut Medikamente zur Rekompensation eingesetzt. Sollte das nicht ausreichen, kann eine Synchronisation der Funktion beider Herzkammer mithilfe eines sogenannten CRT-Systems in Frage kommen.

Bei erheblich eingeschränkter Pumpfunktion der linken Kammer setzen wir eine Verengung der Lungenschlagader mit einem Bändchen ein, welche die Funktion und Lage der Kammerscheidewand und damit auch die Leistungsfähigkeit der linken Kammer verbessern kann. Bei Versagen aller dieser Maßnahmen setzen wir im Notfall ein sogenanntes ECMO-System zur kurzzeitigen Stabilisierung des Kreislaufs und der Organfunktion im Rahmen einer Operation ein. Wenige Tage später kann dann ein langfristiges System zur Kreislaufunterstützung der linken Herzkammer implantiert werden.

Bei kleinen Kindern verwenden wir das Berlin Heart Excor Active® System und bei größeren Kindern das HeartMate III System. Die Patienten können nach einigen Wochen im Krankenhaus nach Hause entlassen werden. Wir sind weltweit das erste Zentrum, welches auch Babys und kleine Kinder mit dem Excor Active® im Rahmen einer Studie nach Hause entlassen. In seltenen Fällen kann es nach vielen Monaten zur Erholung der Pumpfunktion kommen und dann kann ein solches System auch wieder entfernt werden. Die Kreislaufunterstützungssysteme werden in der Regel als Überbrückung bis zur Herztransplantation eingesetzt und die Patienten auf die Warteliste am Universitätsklinikum Erlangen aufgenommen. Aufgrund des Spendermangels warten unsere Patienten Monate bis Jahre auf eine Herztransplantation, welche wir in allen Altersklassen in Erlangen durchführen. Die Ergebnisse der Transplantation sind gut und die Prognose, insbesondere bei kleinen Kindern günstig.

Die Lungenvenen münden normalerweise in den linken Vorhof und führen somit das sauerstoffreiche Blut über das linke Herz in den großen Kreislauf. Bei einer Lungenvenenfehleinmündung besteht ein Fehlanschluss in den rechten Vorhof oder in eine der beiden großen Körpervenen. Dieses zusätzliche Blut vermischt sich mit dem Blut aus der rechten Kammer und fliest erneut durch die Lunge, welche auf diese Art und Weise mit zusätzlichen Blutvolumen belastet wird. Die Lungenarterien reagieren auf eine solche Belastung und über Jahre kann sich ein Lungenhochdruck und eine Rechtsherzbelastung entwickeln. Aus diesen Gründen soll eine Lungenvenenfehleinmündung nach Diagnosestellung korrigiert werden. In Abhängigkeit von der Anzahl der fehlmündenden Lungenvenen werden eine partielle und eine totale Lungenvenenfehleinmündung unterschieden.

Bei partieller Lungenvenenfehlmündung (PAPVC) mündet nur ein Teil der vier Lungenvenen nicht in den linken Vorhof, was zu ähnlichen Veränderungen der Kreislaufsituation wie bei einem Vorhofscheidewanddefekt (ASD) führt. Der bereits mit Sauerstoff angereicherte Blutstrom wird erneut in das rechte Herz geleitet, was langfristig zu einer Volumenbelastung des rechten Herzens und der Lunge führt. Charakteristische Symptome können hier oft fehlen, oder sie sind so geringgradig und unspezifisch, dass erst in späterer Kindheit oder im erwachsenen Alter nur ein Herzgeräusch in einer Routineuntersuchung auffallen kann. Nach der Diagnosestellung einer PAPVC ist eine operative Korrektur nötig, um Spätfolgen der Lungen- und Rechtsherzbelastung zu verhindern.

Im Fall der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC), münden alle vier Lungenvenen über ein Sammelgefäß in die großen Körpervenen oder den rechten Vorhof fehl. Die linke Herzkammer wird dabei, im Gegensatz zur partiellen Lungenvenenfehlmündung und Vorhofscheidewanddefekt, lediglich über einen Vorhofscheidewanddefekt mit gemischtem, sauerstoffarmem Blut versorgt, welches häufig zu diskreten Blausuchtsanfällen führen kann. Wenn ein solches Sammelgefäß verengt oder blockiert ist, zeigt das Baby in den ersten Lebenstagen eine ausgeprägte Blausucht und Atemnot, weil sich das Blut in der Lunge staut und nicht ausreichend in den Körperkreislauf gelangt. Wenn ein Sammelgefäß dagegen weit ist, treten unspezifische Symptome wie Atemnot, Trinkschwäche, Gedeihstörungen oder wiederholte Atemwegsinfekte auf. Hierbei wird die Diagnose häufig erst nach einigen Monaten gestellt. Nach der Diagnosestellung einer TAPVC ist daher immer eine operative Korrektur indiziert und diese kann auch im Neugeborenenalter notwendig sein.

Operation

Bei einer PAPVD können in Abhängigkeit von der Anatomie und dem Alter verschiedenen Zugänge angewendet werden: komplette oder Teildurchtrennung des Brustbeines, oder minimal-invasiver Zugang zwischen den Rippen rechtsseitig. Der Eingriff erfolgt unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen. Die linksseitig fehlmündenden Lungenvenen werden am häufigsten am Dach des linken Vorhofs und am linken Herzohr angeschlossen. Die rechtsseitig fehlmündenden Lungenvenen werden in der Regel über einen Tunnel im rechten Vorhof an einen Vorhofscheidewanddefekt angeschlossen und damit in den linken Vorhof umgeleitet. Für die Konstruktion eines solchen Tunnels wird am häufigsten zellfreier Rinderherzbeutel (bovines Perikard) verwendet. Die Langzeitergebnisse sind hier sehr gut und es treten selten Verengungen der Anschlüsse auf, welche dann in der Regel interventionell mittels Ballondilatation behandelt werden.

Eine besondere Entität stellt die Fehleinmündung der rechtsseitigen unteren Lungenvene in die Lebervene oder in die untere Körpervene, was als Scimitar-Syndrom bezeichnet wird. Die Korrektur erfolgt hier mit vergleichbaren operativen Techniken, wie bei einer PAPVC. Die Langzeitergebnisse sind gut, aber hiernach treten Verengungen des Anschlusses nach links häufiger als bei PAPVC auf.

Bei einer TAPVD mit einem Sammelgefäß erfolgt die Operation nach kompletter Brustkorberöffnung ebenso unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen. Die fehlmündenden Lungenvenen besitzen in der Regel einen Zusammenfluss, welcher dann direkt an die Hinterwand des linken Vorhofs angeschlossen wird. In gleicher Operation wird der Vorhofscheidewanddefekt mittels Flicken aus eigenem oder Rinderherzbeutel verschlossen. Die Langzeitergebnisse sind nach der Operation gut und die Verengungen am Anschluss des linken Vorhofs treten selten auf.

Die angeborene Mitralklappenstenose ist eine Verengung der Mitralklappe (Klappe zwischen dem linken Vorhof und linken Ventrikel) und kommt isoliert selten vor. Die Verengung der Mitralklappe hat eine deutliche Erweiterung des linken Vorhofs aufgrund der Stauung im denselben und der davor geschalteten Lunge zu Folge. Über einen längeren Zeitraum wird auch die rechte Herzseite stauungsbedingt belastet. Kinder und manche Babys schon früh nach der Geburt können Symptome wie Luftnot und Trinkschwäche aufweisen, welche zunächst medikamentös behandelt werden. Falls die medikamentöse Therapie nicht ausreicht bleibt angesichts der fehlenden interventionellen Möglichkeiten nur noch die Operation als Therapieoption übrig. Anhand der Echokardiographiebefunde wird das operative Vorgehen im Detail individuell geplant.

Operation

Der Eingriff wird bei Babys und kleinen Kindern nach Brustkorberöffnung und unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Bei größeren Kindern können auch minimal-invasive Zugänge angewendet werden. Eine Mitralklappenstenose kann in seltenen Fällen bei intakten Klappensegeln über eine Durchtrennung der verklebten Kommissuren oder Spaltung der Klappenaufhängung an den sogenannten Papillarmuskeln repariert werden. Falls die Ursache eine ausgeheilte Entzündung der Herzklappe ist, muss die Klappe in der Regel ersetzt werden. Ein Herzklappenersatz ist bei größeren Kindern und Jugendlichen technisch gut durchführbar. Die Auswahl der Prothesenart, mechanisch oder biologisch, muss anhand der individuellen Situation, des Alters, Körpergröße und anderer Faktoren getroffen werden. Bei Babys und Neugeborenen kann in besonderen Fällen auch eine ballonexpandierbare biologische Prothese, sogenannte Melody® Klappe, eingesetzt werden.

Ein Herzklappenersatz bei Babys und kleinen Kindern führt in der Regel zu wiederholten Operationen, weil die Implantate nicht mitwachsen. Obwohl die Langzeitprognose als gut angesehen wird, bleiben in Abhängigkeit vom Implantat unterschiedliche Risiken übrig.

Im Mutterleib sind die Lungen des ungeborenen Babys nur wenig durchblutet und daher besteht eine Kurzschlussverbindung zwischen der Lungenarterie (Pulmonalarterie) und der Körperschlagader (Aorta) – ein sogenannter Ductus arteriosus. Nach der Geburt setzt die Atmung ein und der Gefäßwiderstand in der Lunge fällt ab. Über einen offenen PDA kann das Blut zunehmend in die Lunge statt in den großen Kreislauf fließen. Um das zu verhindern kommt es innerhalb kurzer Zeit nach der Geburt zum Spontanverschluss des Ductus arteriosus.

Bei einem dauerhaft offenen, persistierenden Ductus arteriosus (PDA) bleibt diese Verbindung offen und das Blut rezirkuliert mehr in die Lunge, während gleichzeitig eine Mangelversorgung des großen Kreislaufs herrscht. Bei großen PDA kann über viele Jahre der erhöhte Lungenwiderstand fixiert werden, was als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet wird und im Langzeitverlauf zu Umkehr des Blutflusses von rechts nach links und damit Blausucht führt. Aus diesen Gründen soll ein PDA immer verschlossen werden. Das wird häufig primär über Medikamentengabe, z.B. Ibuprofen, erreicht und nur in selten Fällen ist ein Verschluss mithilfe einer Intervention mit Verschlusssystemen notwendig.

Operation

Falls ein PDA-Verschluss nicht mit oben genannten Methoden erzielt werden kann, besteht die Indikation zum operativen Verschluss. Bei Neugeborenen mit Atemnotsyndrom und drohender Mangeldurchblutung des Darmes, kann das unter Umständen dringlich indiziert sein. Die Operation erfolgt über die Brustkorberöffnung linksseitig hinten zwischen den Rippen ohne eine Herz-Lungen-Maschine. Nach Freipräparation der umliegenden Gefäße und klarer Identifikation von benachbarten Nerven wird ein PDA entweder mit einem Metallclip, oder einer Ligatur verschlossen. Die Langzeitergebnisse sind sehr gut.

Die Pulmonalatresie (PA) ist ein angeborener Herzdefekt mit einem kompletten Verschluss der Lungenarterie. Dabei kann das Blut aus der rechten Herzkammer nicht in die Lunge fließen und daher besteht eine sogenannte duktusabhängige Durchblutung der Lungen. Das venöse Blut aus dem Körper fliest dabei über eine Pulmonalatresie und kann entweder mit oder ohne eines Kammerscheidewanddefektes (VSD) auftreten und ist manchmal auch Bestandteil von sehr komplexen Herzfehlern. Eine Missbildung von Thymus tritt häufig in Zusammenhang mit diesem Krankheitsbild auf.

Bei einer PA mit VSD, welche deutlich häufiger vorkommt, ist die Lungenschlagader meistens angelegt, aber kann unterschiedlich groß im Durchmesser sein. Der Ausflussanteil der rechten Herzkammer kann hierbei auch relativ klein sein. Die initiale Therapie besteht im Offenhalten des Ductus arteriosus unter Verabreichung von Prostaglandinen. In Abhängigkeit der Größe der rechten Kammer gibt es verschiedenen Therapieoptionen. In einigen Fällen kann interventionell die Membran, welche die Lungenarterie verschließt, mithilfe eines Katheters durchgebohrt werden und die Öffnung mit einem Ballon geweitet werden.

Bei der selteneren Form einer PA ohne VSD sind der Hauptstamm der Lungenarterie und der Ausflussanteil der rechten Herzkammer meistens sehr klein angelegt. Die rechte Herzkammer ist meistens klein und nicht geeignet ausreichend Blut in die Lunge zu pumpen. In sehr seltenen Fällen bestehen Kurzschlussverbindungen zwischen den Herzkranzgefäßen und der rechten Herzkammer, welche das Krankheitsbild deutlich erschweren.

Operation

Die Wahl der chirurgischen Optionen erfolgt ebenso nach der Größe der rechten Herzkammer und der umliegenden Strukturen. In der Regel sind eine komplette mittige Eröffnung des Brustkorbes und der Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine hierfür notwendig.

Am häufigsten ist es im neugeborenen Alter notwendig die Lungendurchblutung über die Anlage einer Gefäßprothese zwischen der Hauptschlagader und der Aufzweigung der Lungenarterie oder der rechten Lungenarterie, eines sogenannten aortopulmonalen oder AP-Shunts zu sichern. Dieser Eingriff kann am schlagenden Herzen erfolgen und erfordert weitere Eingriffe im Verlauf.

Bei einer PA mit VSD und normaler Größe der Lungenschlagader kann eine Korrekturoperation dann im Alter von 4-6 Monaten durchgeführt werden. Am stillgelegten Herzen werden der Vorhof- und Kammerscheidewanddefekt mit jeweils einem Perikardflicken verschlossen. Der Ausflusstrakt der rechten Herzkammer wird nach Herausschneiden von überschüssigen Muskelbündeln zusammen mit der Lungenarterie mit einem weiteren Rinderherzbeutelflicken erweitert und damit der Zufluss zur Lunge gesichert. Die Operation erfolgt mit Herz-Lungen-Maschine und dabei wird ein gegebenenfalls zuvor angelegter AP-Shunt entfernt. Im Verlauf sind in der Regel weitere Operationen mit Einsatz einer klappentragenden Gefäßprothese, z.B. Rinderhalsvene (Contegra-Graft) notwendig. Trotz mehrfach im Leben notwendigen Interventionen und Operation ist das Langzeitüberleben gut.

Bei einer PA ohne VSD und relativ gut ausgebildeter rechter Herzkammer kann nach einer AP-Shunt Anlage später eine Korrekturoperation mit Anlage eines Contegra-Grafts zwischen der rechten Herzkammer und Lungenarterie erfolgen. Hierbei wird auch der Vorhofscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen. Auch hier sind mehrere Interventionen, beziehungsweise Operation zum Wechsel des Grafts im Verlauf des Lebens notwendig und die Aussichten gut.

Bei grenzwertig großer rechter Herzkammer einer PA ohne VSD, welche jedoch ausreichend für die Beförderung von ca. 50 % des Blutvolumens ist, kann eine „Eineinhalb“ Korrekturoperation vorgenommen werden. Hierbei wird am stilleglegten Herzen der Ausflussanteil der rechten Herzkammer ebenfalls mit einem Flicken erweitert und der Vorhofscheidewanddefekt verkleinert, aber nicht verschlossen. Anschließend wird am schlagenden Herzen das aus dem oberen Körper kommende venöse Blut, an der rechten Herzkammer vorbei, direkt an die rechte Lungenarterie als sogenannter Links Fontan (HLHS) angeschlossen. Für den Links Fontan muss der Gefäßwiderstand in der Lunge so gering sein, dass das Blut passiv auch ohne die Pumpfunktion des rechten Herzens durchfließen kann. Deshalb erfolgt die Anderthalb-Korrektur im Alter von ca. 6 Monaten, wobei bis dahin ein mithilfe eines Stents offengehaltener Ductus arteriosus als Überbrückung dienen kann.

Bei einer PA ohne VSD ohne ausreichende Größe der rechten Herzkammer wird entsprechend dem Links univentrikulären Herz zunächst ein AP-Shunt angelegt, um nach ca. 4 bis 6 Monaten die Glenn-Anastomose, wie oben beschrieben am schlagenden Herzen anzulegen. Im Alter von 3 bis 5 Jahren wird dann der Einkammerkreislauf mit einer Fontan-Operation (Prothesenverbindung zwischen der unteren Körpervene und der rechten Lungenarterie) vervollständigt.

Die Pulmonalstenose ist eine Einengung der Lungenschlagader, welche an unterschiedlichen Abschnitten und mit verschiedener Ausprägung auftreten kann. In der Regel muss die rechte Herzkammer mehr Arbeit leisten um gegen die Verengung ausreichend viel Blut zu pumpen. In Folge entwickelt sich eine Verdickung des Herzmuskels, was wiederum die Verengung noch weiter verstärken kann. Gleichzeitig kann die Lungenschlagaderklappe mit verschmolzenen oder nur zwei angelegten Taschen fehlgebildet sein. Bei geringgradigen Pulmonalstenosen sind die Kinder häufig beschwerdefrei und diese bedarf keine medikamentöse Unterstützung. Bei ausgeprägter Pulmonalstenose kann es notwendig sein schon bei Neugeborenen zunächst den Ductus arteriosus mithilfe von Prostaglandinen offenzuhalten und gegebenenfalls mit weiteren Medikamenten das Baby zu stabilisieren. Anschließend wird durch eine Ballondilatation versucht die Verengung aufzuweiten, was eine Intervention mit einem geringen Risiko darstellt. Sind die Taschen der Pulmonalklappe fehlgebildet oder durch Auflagerungen verändert, ist die Ballondilatation oft nicht effektiv und daher die operative Korrektur indiziert.

Operation

Nach Brustkorberöffnung wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen zunächst der Vorhofscheidewanddefekt verschlossen. Anschließend wird am schlagenden Herzen die Lungenschlagader eröffnet und die Klappe beurteilt. Bei teilverschmolzenen Klappentaschen kann ein Schnitt an den verschmolzenen Aufhängungen, eine sogenannte Kommissurotomie erfolgen, um damit die Beweglichkeit der Taschen zu verbessern. Bei komplexeren Fehlbildungen der Pulmonalklappe muss diese herausgeschnitten und die Lungenschlagader bis in den Ausflussanteil der rechten Herzkammer nach Entfernung von überschüssigen Muskelbündeln mit einem Flicken erweitert werden. Die damit erzeugte Undichtigkeit der Lungenschlagaderklappe wird lange von der rechten Herzkammer toleriert, bis eine menschlichen zellfreie Spenderklappe oder eine Rinderhalsvene mit Klappe (Contegra-Graft) später im Kindes- oder Jugendalter implantiert wird. Alternativ kann eine Klappentasche aus eigenem oder Rinderherzbeutel konstruiert und anstelle der Klappe zur Verminderung der Undichtigkeit implantiert werden. Die Haltbarkeit solcher Implantate ist jedoch begrenzt, auch weil sie mit dem Wachstum nicht größer werden.

Beim einem Truncus arteriosus communis erfolgte während der frühen Entwicklung des Organs keine Trennung der Hauptschlagader von der Lungenschlagader. Damit fließt das Blut aus beiden Herzkammern und über einen Kammerscheidewanddefekt durch die einzig vorhandene Herzklappe in den großen Kreislauf. Die Lungenschlagader entspringt dabei häufig seitlich aus dem Truncus arteriosus kurz oberhalb des Herzens, kann aber auch an anderen Stellen der Hauptschlagader, auch seitlich getrennt abgehen. In sehr seltenen Fällen ist der Bogen der Hauptschlagader unterbrochen und damit erhöht sich die Komplexität des Defektes erheblich. Ein Ductus arteriosus ist praktisch nie angelegt. Nach der Geburt kommt es zum Blutdruckabfall in der Lunge und damit kann die Lunge überflutet werden, während der große Kreislauf nicht ausreichend Blut befördern kann. Nach der Diagnosestellung besteht daher die Indikation zur operativen Therapie.

Operation

Bei untergewichtigen Neugeborenen oder komplexer Anatomie an der Hauptschlagader verfolgen wir ein zweitzeitiges Vorgehen (Erlanger Teilkorrektur) um das Operationsrisiko zu senken. Nach kompletter Brustkorberöffnung wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen die Lungenschlagader aus der Wand der Hauptschlagader herausgelöst und mithilfe einer Gefäßprothese mit der rechten Herzkammer verbunden. Der Wanddefekt in der Hauptschlagader wird dabei mit einem Stück Rinderherzbeutel verschlossen und ein gegebenenfalls vorhandener unterbrochener Bogen der Hauptschlagader ebenso mithilfe eines Stück Rinderherzbeutel rekonstruiert. Die Kammer- und Vorhofscheidewanddefekte werden belassen und erst nach einigen Monaten in einer zweiten Operation verschlossen.

Bei normogewichtigen Neugeborenen und häufigster Variante des Herzdefektes erfolgt die komplette Korrekturoperation 2 bis 3 Wochen nach der Geburt. Nach kompletter Brustkorberöffnung wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen die Lungenschlagader aus der Wand der Hauptschlagader herausgelöst und der Wanddefekt der Hauptschlagader mit einem Stück Rinderherzbeutel rekonstruiert. Nach Eröffnung der rechten Herzkammer wird der darunter liegende Kammerscheidewanddefekt mithilfe eines weiteren Flickens verschlossen. Anschließend wird eine Rinderhalsvene mit Klappe (Contegra-Graft) mit der Lungenschlagader und der rechten Herzkammer verbunden. Der Vorhofscheidewanddefekt wird ebenso mit einem weiteren Stück Herzbeutel verschlossen. Die Langzeitergebnisse sind gut, jedoch sind mehrere Interventionen und Reoperation zum Wechsel des Grafts zur Lunge im Laufe des Lebens notwendig.

Die Kammerscheidewand (Ventrikelseptum) trennt die rechte von der linken Herzkammer mittig im Herzen. Bei einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) kann das Blut aus der mit einem fast 5-fach höheren Druck arbeitenden linken Herzkammer in die rechte Herzkammer fließen. Dieses zusätzliche Blut vermischt sich mit dem Blut aus der rechten Kammer und fliest erneut durch die Lunge, welche auf diese Art und Weise mit zusätzlichen Blutvolumen belastet wird. Die Lungenarterien reagieren auf eine solche Belastung und über Jahre kann sich ein Lungenhochdruck entwickeln. Aus diesen Gründen wird ein VSD in der Regel im Alter von 4-6 Monaten verschlossen. Der VSD kann entweder direkt unterhalb der Herzklappen liegen oder mittig im Muskel der Kammerscheidewand. In Abhängigkeit von der Lage kann manchmal auch ein interventioneller Verschluss in Frage kommen.

Operation

Die häufigste Form eines VSDs unterhalb der Herzklappen wird unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen verschlossen. Bei größeren Kindern kann dies auch minimal-invasiv erfolgen. Durch den rechten Vorhof und die rechtsseitige Vorhofklappe (Trikuspidalklappe) kann der VSD meistens gut eingesehen werden und mit einem Flicken aus gewebten Dacron oder Rinderperikard verschlossen werden. Der Flicken wächst zwar nicht mit, aber das anliegende Gewebe jedoch und damit ist kein weiterer Eingriff zu einem späteren Zeitpunkt in der Regel notwendig. Selten ist ein Zugang durch die Wand der rechten Kammer bei tief an der Herzspitze liegenden VSD notwendig und manchmal können solche Patienten auch mithilfe von Hybrid-Verfahren (Intervention kombiniert mit chirurgischem Zugang) versorgt werden. Bei ca. 1 % der Fälle kann es zur Verletzung des benachbarten Reizleitungssystems des Herzens kommen, welche anschließend einen dauerhaften Herzschrittmacher benötigen. Die Ergebnisse sind insgesamt sehr gut und die Langzeitprognose günstig.

Die Vorhofscheidewand (Vorhofseptum) trennt das rechte vom linken Vorhof mittig im Herzen. Bei einem Vorhofseptumdefekt (atrialer Septumdefekt, ASD) kann das Blut aus dem mit ein wenig höherem Druck arbeitenden linken Vorhof in den rechten fließen. Dieses zusätzliche Blut vermischt sich mit dem Blut aus den großen Körpervenen und fliest erneut durch die Lunge, welche auf diese Art und Weise mit zusätzlichen Blutvolumen belastet wird. Neben dieser Lungenüberflutung tritt auch eine anhaltende Rechtsherzbelastung, welche über Jahre zu einer Rechtsherzschwäche führen kann. Aus diesen Gründen wird ein ASD in der Regel im Alter von 2 bis 6 Jahren verschlossen. Der ASD kann mittig, oder an anderen Stellen des Vorhofseptums liegen. In den meisten Fällen kann ein ASD interventionel verschlossen werden. In Abhängigkeit von der Lage kann manchmal auch ein operativer Verschluss in Frage kommen.

Operation

Ist der Verschluss des ASDs mittels Herzkatheterintervention nicht möglich, wird ein operativer Defektverschluss unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine am stillgelegten Herzen empfohlen. Bei größeren Kindern kann dies auch minimal-invasiv über einen kleinen Schnitt am unteren Brustbein oder rechtsseitig unterhalb der Brust erfolgen. Durch den rechten Vorhof kann der ASD sehr gut eingesehen werden und mit einem Flicken aus eigenem Herzbeutel oder Rinderperikard verschlossen werden. Der Flicken wächst zwar nicht mit, aber das anliegende Gewebe kompensiert das, und damit ist kein weiterer Eingriff zu einem späteren Zeitpunkt in der Regel notwendig. Die Ergebnisse und die Langzeitprognose sind insgesamt sehr gut.